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重型再生障碍性贫血,起病急、进展快,发热、出血,特殊是极重型再障粒细胞很低,自然生存期短,去世率高。这个病就是造血功能受到了很严重破坏,不能在正常造血了,所以平常做血常规检测的时候你会发现白细胞低、红细胞低、血小板低,全血细胞数值全部都在下降,由此带来的结果就是患病者会有不同阶段的出血。地拉罗司(deferasirox)分散片(恩瑞格)是医治这类疾
病的常使用药。
症状轻的口腔黏膜有出血,身上还有出血点;症状重的则是脏器出血、颅内出血,同时白细胞减少,还会出现发热、感染等表现。除了留意以上病症和血常规检测外,还有一项检测骨髓穿刺是不能少的。骨髓是我们的造血工厂,如果不检查明白是没办法诊疗断定血液系统疾病的。“再障”的诊疗断定一定要做骨髓穿刺检测,通过骨髓病理了解骨髓的全貌,同时也排除因为骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征等引发起的全血细胞降低疾病。其实,屁股上面的骨头也能做“骨穿”,穿刺部位一般采用髂后或是髂前,其中髂后就是顺着臀部往上摸到块骨头,在腰的下面一点,并不在腰上,这个部位即便是年龄很小的孩子也能做,大家不必有太多顾虑,“骨穿”是一项很安全的检测。
目前临床中常用的祛铁药品有祛铁胺和地拉罗司(deferasirox)。祛铁胺是第一代祛铁剂,但是需要静脉输注,每日8小时到12小时,一周需要输注5天到7天,患病者的依从性会大大的减少,因为依从性较差从而导致临床治疗效果会对比的差。另外一种常用的祛铁药品就是新一代的地拉罗司(deferasirox)分散片,它能够把患病者体内危害最大的游离铁吸附螯合。
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