波生坦(Bosentan)能显著性改善SAPH患者肺动脉的血流动力学

结节病相关的肺动脉高压（SAPH）是坚持性呼吸困难结节病患病者的常见问题。本研究的目的为确定波生坦（Bosentan）医治对SAPH患病者肺动脉血流动力学的影响。本研究为一项为期16周的波生坦或安慰剂医治经右心导管检测确诊为SAPH患病者的双盲安慰剂对照试验。入组的患病者来自于多个结节病医治的专业学术中心，这些患病者都是病情稳定的结节病患病者，并且没有接受过肺动脉高压医治。

队列被随机分为两组，其中一组接受为期16周的最大剂量125毫克的波生坦(Bosentan），另一组为接受为期16周的每日两次的安慰剂。医治前和医治后16周时，研究者进行了肺功能检测、6分步行试验、右心血流动力学检查，包括肺动脉平均压和肺血管阻力（PVR）。35名患病者完成了16周的医治，其中23名接受波生坦医治，12名接受安慰剂医治。

对于波生坦（Bosentan）医治的患病者，16周时的重复血流动力学研究证实，其肺动脉平均压和PVR都显著性减少。对于接受安慰剂医治的患病者，其肺动脉平均压和PVR都没有显著性变化。两组在6分步行距离上没有显著性变化。16周医治后，波生坦医治组中有两名患病者需要＞2L吸氧医治。本研究证实，波生坦（Bosentan）能显著性改善SAPH患病者肺动脉的血流动力学。

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